- 陈适;邢小平;顾锋;柴晓峰;平凡;潘慧;
目的探讨北京协和医院内分泌急诊会诊的疾病分布。方法回顾2010年3月1日至2011年2月28日北京协和医院内分泌科会诊医师处理的急诊会诊病例,分析疾病分布情况及特点。结果内分泌急诊会诊患者共196例,会诊病例最常见为电解质紊乱(69例,35.2%),其次为甲状腺疾病(56例,28.6%)和糖代谢异常(49例,25.0%)。电解质紊乱以低钠血症最为多见(65.2%)。冬春季节内分泌急诊会诊病例(110例)多于夏秋季节(86例),电解质紊乱患者比例也高于夏秋季节(39.1%比30.2%)。重症医学科急诊会诊患者中,甲状腺功能正常的病态综合征占28.6%。结论内分泌急诊会诊疾病谱发生一定变化,电解质紊乱在内分泌急诊会诊中占重要地位,应予高度重视。
2015年05期 v.6 324-326页 [查看摘要][在线阅读][下载 457K] [下载次数：193 ] |[网刊下载次数：1431 ] |[阅读次数：391 ] |[引用频次：2 ] - 徐晓杰;马豆豆;吕芳;刘怡;王建一;姜艳;王鸥;夏维波;邢小平;李梅;
目的分析1个进行性骨干发育不良(progressive diaphyseal dysplasia,PDD)家系患者的临床表型,并检测转化生长因子β1编码基因TGFB1的突变类型。方法 1例幼年起病,表现为下肢骨痛、无力和肌肉减少的PDD患者,来自非近亲婚配家庭,评估其临床表现、骨骼X线特点、骨转换生化指标水平;采用聚合酶链式反应及其产物直接Sanger测序法检测TGFB1突变。结果患者骨转换水平增高,影像学提示患者四肢骨皮质不均匀性增厚、硬化。基因检测提示患者TGFB1基因第4外显子存在c.652C>T杂合性错义突变(p.Arg218Cys),患儿父母均未发现该突变。予患者糖皮质激素治疗,治疗4个月后患者骨痛缓解、活动能力明显改善。结论四肢骨痛和骨干皮质增厚是PDD的典型临床表现,TGFB1第218位点错义突变为PDD热点致病突变类型,糖皮质激素治疗能够缓解PDD病情。
2015年05期 v.6 327-332页 [查看摘要][在线阅读][下载 3456K] [下载次数：174 ] |[网刊下载次数：202 ] |[阅读次数：322 ] |[引用频次：6 ] - 王芬;平凡;童安莉;赵维纲;连小兰;李伟;
目的探讨累及甲状腺的朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans'cell histocytosis,LCH)的临床特点。方法回顾性分析2004年1月至2014年12月北京协和医院明确诊断有甲状腺受累的6例LCH患者的临床资料并总结其临床表现、诊断、治疗和预后情况。结果 6例患者中男性4例,女性2例,起病年龄9~24岁,平均年龄(16.1±5.7)岁;6例患者均有垂体后叶受累,4例有肺脏受累,3例有肝脏受累;4例患者甲状腺自身抗体阴性,2例阳性;4例患者通过甲状腺粗针穿刺活检获得病理证实;5例患者采用化疗方案治疗;随访4例患者中3例病情稳定无进展。结论在有多器官受累的甲状腺肿大患者中,需进一步排除LCH甲状腺受累的可能性,必要时进行甲状腺穿刺,特别是粗针穿刺以明确病理诊断,同时在LCH甲状腺受累患者中要特别注意有无肝脏受累。
2015年05期 v.6 333-337页 [查看摘要][在线阅读][下载 657K] [下载次数：169 ] |[网刊下载次数：13845 ] |[阅读次数：273 ] |[引用频次：4 ] - 吴琼;房世保;李小毅;刘洪枫;陈革;杨筱;朱沈玲;姜玉新;赵瑞娜;夏宇;杨萌;张青;王亮;李文波;张波;
目的探讨甲状腺癌淋巴结清扫术前淋巴结超声定位的作用。方法回顾性分析2012年1月至2015年5月在北京协和医院行甲状腺癌颈部淋巴结清扫术并行术前超声淋巴结定位的38例患者(共89个淋巴结)的临床及超声资料,分析转移性淋巴结的部位、超声特征及其在诊断转移性淋巴结中的价值。结果 89个术前超声定位淋巴结的短径平均为(0.59±0.25)cm,23个(25.9%)位于颈部Ⅱ区,25个(28.1%)位于Ⅲ区,17个(19.1%)位于Ⅳ区,5个(5.6%)位于Ⅴ区,19个(21.3%)位于Ⅵ区。经手术病理证实,89个定位淋巴结中,80个为淋巴结,其中60个为转移性,20个为非转移性(8个炎性淋巴结,12个正常淋巴结);6个对应区域内未切除淋巴结;2个为纤维、神经组织;1个为胸腺组织。比较转移性和非转移性淋巴结的超声特征,发现血流信号杂乱在两组间差异有统计学意义(46.67%比5.00%,P=0.001),其诊断转移性淋巴结的敏感性为46.67%,特异性为95.00%;其余特征包括淋巴结短径≥1 cm、短径/长径≥0.5、皮髓质分界不清、皮质增厚、皮质内无回声、皮质内强回声、皮质内高回声、外周型血流信号及血流信号丰富在两组之间差异均无统计学意义。结论术前超声定位的淋巴结通常较小,临床不易触诊,术前定位能够指导外科医生更加精确地确定手术范围,为靶向切除转移性淋巴结提供更精准的依据。淋巴结内血流信号杂乱是超声鉴别转移性淋巴结特异性较高的指标,结合其他超声特征对指导淋巴结定位具有重要作用。
2015年05期 v.6 338-342页 [查看摘要][在线阅读][下载 717K] [下载次数：186 ] |[网刊下载次数：7663 ] |[阅读次数：400 ] |[引用频次：3 ] - 王薇;茹颖;宋红梅;连冬梅;
目的探讨槐杞黄颗粒单独应用或与泼尼松联用对阿霉素肾病大鼠细胞免疫及体液免疫功能的影响以及对蛋白尿的作用。方法雄性SD大鼠50只,随机平均分为5组(n=10)。4组经尾静脉注射盐酸多柔比星(6.5 mg/kg)制作肾病模型,另一组注射生理盐水为正常对照组。2周后造模成功,每日灌胃治疗6周。给药剂量如下:正常对照组(A组)及肾病生理盐水组(B组)给予生理盐水2 ml;肾病泼尼松组(C组)给予泼尼松液2 mg/kg;肾病槐杞黄组(D组)给予槐杞黄颗粒液2 g/kg;肾病槐杞黄泼尼松联用组(E组)给予槐杞黄液2 g/kg及泼尼松液2 mg/kg。比较各组死亡率、体重变化趋势、24 h尿蛋白增长量,血清Ig A、Ig G、Ig M,以及淋巴细胞亚群CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD3+CD8+T细胞、CD45RA+B细胞、CD161a+NK细胞比率的差异。结果所有大鼠均成功造模,24 h尿蛋白均值为(0.389±0.273)g/24 h。C、E组死亡率显著高于A、B组(P<0.05),C、D、E 3组之间差异无统计学意义。正常对照组体重持续增长,其余4组给药2周前体重呈增长趋势,之后呈下降趋势,4组之间差异无统计学意义。4组肾病大鼠给药6周后24 h尿蛋白量均增长,增长量分别为(0.313±0.266)、(0.404±0.235)、(0.120±0.628)、(0.480±0.229)g/24 h,差异无统计学意义。5组之间CD3+T细胞、CD3+CD4+T细胞、CD3+CD8+T细胞、CD45RA+B细胞、CD161a+NK细胞在全血中的比率差异均无统计学意义。B组的Ig A、Ig G及Ig M显著高于A组;C组的Ig A、Ig G及Ig M均显著低于B组;D组Ig A显著低于B组,Ig G显著低于A、B组,Ig M显著高于A、C组;E组Ig A、Ig G显著高于A、C、D组,Ig M显著高于A、C组(P均<0.05);各指标其他两组间比较差异均无统计学意义。结论极严重肾病大鼠体液免疫功能亢进,槐杞黄可发挥双向免疫调节作用,单用时可下调亢进的免疫功能,与泼尼松效果相近;与泼尼松联用时,可上调泼尼松对机体的免疫抑制作用,与泼尼松相拮抗。本研究未发现各种治疗对细胞免疫的影响及对尿蛋白增长量的作用。
2015年05期 v.6 343-347页 [查看摘要][在线阅读][下载 766K] [下载次数：108 ] |[网刊下载次数：112 ] |[阅读次数：231 ] |[引用频次：7 ] - 黄渭清;
目的探讨半侧颜面萎缩合并面瘫患者的整形外科治疗方法。方法 2006年3月至2012年3月北京协和医院整形外科收治半侧颜面萎缩合并面瘫患者共12例。其中男3例,女9例。年龄16~49岁,半侧颜面萎缩平均发病时间6.9年(5~30年),面瘫平均发病时间4.5年(2~18年)。手术治疗针对患者的具体畸形情况设计相应的手术方案重建患侧外形与功能,多种方法综合应用,4例采取真皮脂肪充填、2例腹股沟真皮脂肪瓣游离移植及6例小肌肉拇、趾短伸肌游离移植充填并悬吊治疗半侧颜面萎缩畸形合并面瘫,为获得更好的对称效果还将鼻唇沟进行悬吊和对移植物边缘凹陷区域进行脂肪颗粒注射。结果本组12例患者术后脂肪筋膜瓣全部成活,供区切口愈合良好,无脂肪液化及其他并发症发生。随访0.5~6年,所有患者均取得满意效果,轮廓修正理想。结论半侧颜面萎缩合并面瘫患者通过真皮脂肪游离移植结合小肌肉游离移植的方法治疗,能获得较好的对称性效果。
2015年05期 v.6 348-351页 [查看摘要][在线阅读][下载 3279K] [下载次数：96 ] |[网刊下载次数：3051 ] |[阅读次数：260 ] |[引用频次：0 ] - 王文达;赵宇;彭萍;刘欣燕;
目的探讨孕早期合并特殊部位深静脉血栓形成的临床特点、诊断和治疗。方法回顾性分析2013年9月至2014年6月在北京协和医院住院治疗的3例妊娠早期合并特殊部位深静脉血栓形成病例的临床表现、诊断、治疗及预后情况。结果 1例妊娠合并肺栓塞、2例妊娠合并肠系膜-门静脉血栓形成,孕早期发病,对母亲及胎儿的预后影响大。血栓诊断首选多普勒超声,治疗同非孕期,以抗凝为主。3例均选择手术或药物流产。2例血栓稳定后药物流产终止妊娠顺利。1例于肠切除术后行钳刮术终止妊娠出血较多。结论孕早期合并特殊部位深静脉血栓形成罕见。其诊断应依靠临床表现及检查进行综合判断。抗凝治疗仍为关键,且不同部位深静脉血栓形成可能需要配合相应溶栓或手术治疗。如选择终止妊娠,血栓稳定后效果更佳。
2015年05期 v.6 352-356页 [查看摘要][在线阅读][下载 845K] [下载次数：121 ] |[网刊下载次数：148 ] |[阅读次数：276 ] |[引用频次：1 ] - 周翔;刘大为;隆云;苏龙翔;程卫;张青;
目的比较依据美国东部创伤外科学会/美国重症医学院/美国重症医学联合会(Eastern Association for Surgery of Trauma/American College of Critical Care Medicine/Society of Critical Care Medicine,EAST/ACCM/SCCM)成人创伤与重症患者输血指南(2009年)的红细胞(red blood cell,RBC)输注策略与组织灌注导向的RBC输注策略对重症患者预后影响的差异。方法北京协和医院重症医学科在2013年采用依据EAST/ACCM/SCCM成人创伤与重症患者输血指南(2009年)的RBC输注策略指导临床输血,2014年采用组织灌注导向的RBC输注策略指导临床输血。比较两年所有重症监护病房(intensive care unit,ICU)患者和急性生理学及慢性健康状况评分Ⅱ(Acute Physiology and Chronic Health EvaluationⅡ,APACHEⅡ)≥15分患者的住院死亡率、ICU停留时间、新发的器官功能损伤发病率、输RBC前平均血红蛋白(hemoglobin,Hb)水平、入ICU血乳酸水平(Lac入)、输RBC前血乳酸水平(Lac输RBC前)、人均RBC输注量,以及输血相关并发症发生率。结果2014年ICU收治患者2638例,2013年2110例。2014年患者平均入ICU APACHEⅡ评分及APACHEⅡ评分≥15分患者占所有患者比例均高于2013年(P<0.05)。2014年输注RBC患者占所有患者比例显著低于2013年(P<0.05)。两年间输血前Hb水平、Lac入、Lac入<4 mmol/L患者占所有患者比例差异均无统计学意义(P>0.05)。2014年Lac输RBC前显著高于2013年[(4.16±1.18)mmol/L比(2.78±1.03)mmol/L,P=0.031],2014年输RBC患者中Lac入<4 mmol/L患者占所有患者比例显著低于2013年(20.5%比33.4%,P=0.018),人均RBC输注量2014年比2013年显著下降[(1.02±0.51)U比(1.55±0.70)U,P=0.037]。全部ICU患者两年间住院死亡率差异无统计学意义(2.77%比2.39%,P=0.749),但平均ICU停留时间2014年明显较短[(5.31±1.98)d比(6.84±2.36)d,P=0.025];新发的急性肾损伤、急性肝损伤、急性心肌损伤及急性肺损伤的发病率两年间差异均无统计学意义(P>0.05)。而在APACHEⅡ≥15分患者中,2014年住院死亡率比2013年显著降低(7.00%比12.01%,P=0.018),平均ICU停留时间显著短于2013年[(7.16±3.53)d比(12.44±5.27)d,P<0.001],新发的急性肾损伤、急性心肌损伤及急性肺损伤的发病率也显著低于2013年(P<0.05)。两年均未发生输血相关感染及输血相关性溶血的不良事件。总ICU患者及APACHEⅡ≥15分患者的非溶血性发热性输血反应及输血相关肺损伤发病率两年间差异无统计学意义(P>0.05)。结论组织灌注导向的RBC输注策略与EAST/ACCM/SCCM指南指导下的RBC输注策略相比,能够有效降低ICU患者RBC输注量,缩短ICU停留时间,特别是对APACHEⅡ≥15分的重症ICU患者,还能有效降低其住院死亡率,降低新发急性肾损伤、急性心肌损伤及急性肺损伤的发病率,而不增加输血相关并发症发生率。
2015年05期 v.6 361-368页 [查看摘要][在线阅读][下载 2164K] [下载次数：167 ] |[网刊下载次数：13831 ] |[阅读次数：252 ] |[引用频次：5 ]