- 侯晓荣;胡克;沈捷;连欣;孙帅;晏俊芳;刘志凯;张福泉
目的 探讨子宫下段受累对Ⅰ期子宫内膜癌术后放疗患者的预后作用。方法 回顾性分析1999年1月至2012年12月在北京协和医院进行术后放疗的Ⅰ期子宫内膜癌患者265例，中位年龄53岁，病理类型主要为子宫内膜样腺癌(226例，85.3％)。根据病理结果是否有子宫下段受累分为两组：子宫下段受累组和子宫下段未受累组，比较两组患者的预后因素和临床治疗结果，并对其中的高危和高中危患者进行亚组分析。主要研究终点包括总生存率、无进展生存率、局部区域复发率、远处转移率和治疗失败率。使用Kaplan-Meier法统计生存率，不同组间生存率的比较使用Log-rank检验，使用Cox比例风险回归模型进行预后因素分析。结果 所有Ⅰ期内膜癌患者的5年总生存率和无进展生存率分别为92.8%和89.7%，5年局部区域复发率、远处转移率和治疗失败率分别为4.5%、6.4%和7.8%。单因素分析显示，子宫下段受累是影响总生存率和无进展生存率的相关因素（P= 0.015,0.035）。Cox比例风险回归模型显示，子宫下段受累组患者的总生存率和无进展生存率更低（P=0.041, RR=0.346, 95% CI: 0.125~0.959; P=0.041, RR=0.411, 95% CI: 0.175~ 0.963）。亚组单因素分析显示，在高危和高中危患者中，子宫下段受累是影响治疗失败率的相关因素（P=0.034）。结论 子宫下段受累可能是影响Ⅰ期内膜癌辅助放疗患者总生存率和无进展生存率的不良预后因素；在高危和高中危患者中，子宫下段受累主要与治疗失败的发生相关。
2016年04期 [查看摘要][在线阅读][下载 876K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：359 ] |[阅读次数：514 ] |[引用频次：0 ] - 顾宇;冯凤芝;向阳;万希润;任彤;杨隽钧;
目的探讨腹腔镜和/或宫腔镜手术对于疑诊妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia,GTN)的鉴别诊断和治疗价值及对其结局的影响。方法回顾性分析北京协和医院妇产科2005年1月至2013年12月收治的160例疑诊GTN而行腹腔镜和/或宫腔镜手术患者的临床资料,分析患者的诊断和结局。结果 160例患者中有26例诊断为GTN,包括15例绒毛膜癌、6例侵蚀性葡萄胎和5例胎盘部位滋养细胞肿瘤;134例诊断为非GTN疾病,包括妊娠物残留106例(51例不全流产、52例宫角妊娠残留、2例胎盘残留、1例葡萄胎残留),剖宫产瘢痕部位妊娠23例,宫角妊娠3例,子宫肌壁间妊娠2例。除末次妊娠性质(P<0.001)外,GTN患者与非GTN患者之间的大部分临床资料差异无统计学意义。除1例患者治疗中失访外,其他所有GTN和非GTN患者最终均通过手术或联合化疗获完全缓解或治愈。结论根据患者临床资料难以鉴别GTN时,通过腹腔镜和/或宫腔镜手术有助于明确诊断,手术对GTN患者结局无明显影响,同时可以对非GTN疾病进行有效治疗。
2016年04期 v.7 253-258页 [查看摘要][在线阅读][下载 104K] [下载次数：259 ] |[网刊下载次数：0 ] |[阅读次数：218 ] |[引用频次：11 ] - 孙芳艳;张国杰;郭勤;张占杰;王爱;徐英春;秦明伟
目的 了解医院感染的实际情况及变化趋势，以有效预防与控制医院感染。方法 采用横断面调查方法，调查北京协和医院2012 年12 月12 日、2013 年12月4日、2014年5月21日、2015年5月20日、2016年5月11日所有住院患者，对5年医院感染相关资料进行统计分析。结果 5年医院感染现患率分别为6.67%、6.33%、5.66%、5.16%、4.65%，呈逐年下降趋势。重症监护病房医院感染现患率最高。感染部位以下呼吸道感染居首位，占40.88%；其次分别为泌尿系统感染（10.81%）和手术部位感染（9.97%）。医院感染病原体以革兰阴性菌为主，占63.16%；多重耐药菌株占检出病原菌的32.85%。结论 医院感染现患率逐年下降，体现医院感染管理与控制效果显著，各科室和感染部位情况提示重症监护病房、下呼吸道感染仍是医院感染控制的重点。医院感染近年来面临多重耐药菌的威胁，在有力规范抗菌药物合理应用的同时，应加强多重耐药菌定植和感染患者的接触隔离。
2016年04期 [查看摘要][在线阅读][下载 691K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：6657 ] |[阅读次数：376 ] |[引用频次：0 ] - 黎婧怡;许莉军;姜艳;邱正庆;姚凤霞;李文慧;肖新华;邢小平
目的 探讨1例糖原累积症Ia型（glycogen storage disease type Ia，GSD Ia）患者的临床特点及遗传机制。方法 详细收集患者临床资料，包括病史、体格检查、实验室检查结果。提取患者及其父母的外周血DNA，进行葡萄糖-6-磷酸酶催化亚基（glucose-6-phosphatase catalytic subunit，G6PC）基因5个外显子测序，对新突变进行蛋白功能预测。结果 患者为27岁男性，有低血糖、高乳酸血症、高尿酸血症和高脂血症的典型临床表现，肝穿刺活检支持GSD Ia。患者G6PC基因第2个外显子检测到c.248G＞A（p.R83H）错义突变，第5个外显子检测到c.674T＞C（p.L225P）错义突变，患者父亲和母亲分别是携带c.674T＞C（p.L225P）及c.248G＞A（p.R83H）突变的杂合子。采用Polyphen 2和SIFT软件对新发现的c.674T＞C（p.L225P）突变蛋白功能进行预测，提示为致病突变，可能损害葡萄糖-6-磷酸酶蛋白功能。结论 G6PC基因的复合杂合突变是本例GSD Ia患者的致病基础，发现G6PC基因新的致病突变，拓宽了华人GSD Ia的致病基因谱。
2016年04期 [查看摘要][在线阅读][下载 884K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：6586 ] |[阅读次数：578 ] |[引用频次：0 ] - 李卫华;曹冬焱;沈铿;郎景和;杨佳欣
目的 探讨幼少女原发性阴道恶性肿瘤的临床特点、治疗和结局。方法 回顾性分析北京协和医院1980年1月至2015年3月收治的25例经病理确诊的幼少女原发性阴道恶性肿瘤患者的临床病理资料，总结其临床特点、治疗方法、疗效及结局。结果 患儿年龄为8个月～12岁，中位年龄11个月。25例患儿中阴道内胚窦瘤16例(64%)、胚胎型横纹肌肉瘤7例(28%)、透明细胞癌2例(8%)。最常见的临床表现为阴道出血或血性分泌物（76%），其次为阴道口肿物（24%）。所有患儿均行保守手术，仅1例患儿术后行放射治疗。小儿阴道恶性肿瘤对化疗多敏感，术后根据组织类型及高危因素，分别给予PEB（顺铂、依托泊苷、博莱霉素）、PVB（顺铂、长春新碱、博莱霉素）、IVA（异环磷酰胺、长春新碱、更生霉素）或VAC（长春新碱、更生霉素、环磷酰胺）等方案化疗。中位随访时间44个月（6个月～18年），22例存活，生存率88%；3例患儿（1例胚胎型横纹肌肉瘤，2例透明细胞癌）死于疾病进展，病死率为12%，复发和死亡大多发生在治疗后2年内。结论 幼少女原发性阴道恶性肿瘤极为罕见，内胚窦瘤是阴道最常见的恶性肿瘤，其次为胚胎型横纹肌肉瘤和透明细胞癌。阴道内胚窦瘤和胚胎型横纹肌肉瘤多对化疗敏感，治疗以联合化疗为主，预后较好。阴道透明细胞癌对化疗不敏感，治疗以手术切除和放疗为主，预后较差。早期发现、早期治疗是提高生存率的关键。
2016年04期 [查看摘要][在线阅读][下载 776K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：14767 ] |[阅读次数：416 ] |[引用频次：0 ] - 麦智鹏;严维刚;纪志刚;李汉忠;张福泉;胡克;肖雨
目的 分析初诊无远处转移的穿刺病理Gleason评分为10分前列腺癌的临床特点并探讨外放疗联合内分泌治疗的疗效。方法 2003年1月至2014年3月北京协和医院收治初诊无远处转移的Gleason评分10分前列腺癌患者9例。所有患者均接受全盆腔外放疗联合长期内分泌治疗。全盆腔外放疗的照射剂量为50.0 Gy，前列腺、双侧精囊腺及区域阳性淋巴结加量至76.2～78.0 Gy。内分泌治疗采用最大限度雄激素阻断：口服抗雄激素药物加每月注射一次黄体生成素释放激素类似物。分析患者临床特点及联合治疗效果，并运用Kaplan-Meier法绘制生存曲线。 结果 患者中位随访时间为4.8年（26~75个月）。治疗前中位血清前列腺特异性抗原（prostate specific antigen，PSA）为11.2 μg/L，其中6例低于20 μg/L，3例高于70 μg/L。中位穿刺活检针数阳性率为90.9%。TNM分期：3例T2c，4例T3a，2例T3b；6例N0，3例N1；9例M0。随访期间，6例患者出现生化复发，其中5例进一步发展为转移性前列腺癌；4例患者死亡，其中3例死于前列腺癌。5年无生化复发率、无远处转移率、肿瘤特异性生存率及总体生存率分别为28.6%、 57.1%、66.7% 和57.1%。5例出现1～2级早期放疗胃肠道不良反应，6例出现1～2级早期泌尿系统不良反应，无晚期胃肠道及泌尿系统不良反应。无骨折、心血管意外等严重内分泌治疗并发症。 结论 初诊无远处转移的穿刺病理Gleason评分10分前列腺癌常伴穿刺阳性范围大、肿瘤分期偏晚等高危因素，患者通常预后不良，放疗联合内分泌治疗等及时和积极的综合治疗方案往往是必需的。
2016年04期 [查看摘要][在线阅读][下载 743K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：461 ] |[阅读次数：445 ] |[引用频次：0 ] - 邓建华;李汉忠;纪志刚;李永强;张玉石;文进;张学斌;徐维锋
目的 探讨靶向药物治疗的转移性肾细胞癌患者远处孤立转移病灶行手术切除的疗效。方法 回顾性收集2007年12月至2013年12月在北京协和医院接受靶向药物治疗的126例转移性肾细胞癌患者资料，其中16例对远处孤立转移灶予以手术切除。患者均有明确的肾细胞癌病理诊断，口服靶向药物索拉非尼、舒尼替尼或依维莫司，直至孤立转移灶稳定且评估为可切除。对手术治疗的安全性和远期效果进行评价。结果 接受远处孤立转移灶切除术的16例患者中，男11例，女5例，中位年龄51岁（37~72岁）；其中肾透明细胞癌14例，肾乳头状细胞癌2例；肺转移5例，骨转移2例，肾上腺转移5例，脑转移2例，肝转移1例，腹壁转移1例。患者围术期均恢复良好，无严重并发症发生。术后肿瘤相关症状明显缓解，一般情况有所好转。16例患者1、3、5年生存率分别为75.0%、43.8%和31.3％。无手术相关的死亡。结论 经靶向药物治疗的晚期肾细胞癌患者有远处孤立转移灶时可从手术治疗中获益，取得较长时间生存。。
2016年04期 [查看摘要][在线阅读][下载 861K] [下载次数：0 ] |[网刊下载次数：372 ] |[阅读次数：448 ] |[引用频次：0 ] - 李雷;冯凤芝;范融;娄文佳;李源;仝佳丽;常晓燕;潘凌亚;
目的分析卵巢非侵袭性低级别浆液性癌(low-grade serous carcinoma,LGSC)患者保留生育功能手术的特点。方法回顾性收集2015年1月至2015年6月北京协和医院病理诊断为卵巢非侵袭性LGSC且进行保留生育功能手术的患者,对其临床病理特点、手术过程和随访情况进行总结。结果共有5例非侵袭性LGSC且保留生育功能患者,中位年龄29岁(24~34岁);1例行开腹手术,4例行腹腔镜手术;4例手术行卵巢囊肿剔除,1例患者因为卵巢急性扭转坏死行受累附件切除。1例国际妇产科联盟(International Federation of Gynecology and Obstetrics,FIGO)分期为IB期,4例为IA期。所有患者术后均未接受进一步治疗。中位随访7个月(6~12个月),所有患者均未复发,1例患者自然受孕且母胎情况良好。结论对于非侵袭性LGSC患者,能否保留生育功能、保留生育功能手术术后的生育情况、复发率及随诊方案,仍是目前临床处理的棘手问题。本研究为年轻的非侵袭性LGSC患者提供了保留卵巢的选择,但患者的长期预后(包括生育和生存)尚有待进一步随访。
2016年04期 v.7 285-289页 [查看摘要][在线阅读][下载 266K] [下载次数：131 ] |[网刊下载次数：0 ] |[阅读次数：213 ] |[引用频次：0 ]